LES DERMATOSES BULLEUSES AUTO-IMMUNES

 

SOMMAIRE 

INTRODUCTION
LES PEMPHIGUS AUTO-IMMUNS
Les pemphigus vulgaires
Le pemphigus végétant
Pemphigus érythémateux ou pemphigus séborrhéique
Pemphigus foliacé
Evolution
Traitement des pemphigus auto-immuns
LES DERMATOSES BULLEUSES AUTO-IMMUNES SOUS EPIDERMIQUES
La pemphigoïde bulleuse
La pemphigoïde gestationis
La dermatite herpétiforme
La dermatose à IgA linéaire

 

  1. INTRODUCTION

Les dermatoses bulleuses acquises auto-immunes constituent un groupe de maladies, caractérisé par une perte de la cohésion interkératinocytaire ou des adhérences dermo-épidermiques, entraînant la formation des bulles. On distingue deux types de dermatoses bulleuses auto-immunes :

  1. LES PEMPHIGUS AUTO-IMMUNS

Ce sont des dermatoses bulleuses acquises d'étiologie inconnue, caractérisées :

On distingue deux formes de pemphigus auto-immuns selon le siège préférentiel du clivage :

Depuis plusieurs années, de nombreux dermatologistes Tunisiens ont signalé la grande fréquence de cette affection dans notre pays, ainsi que les caractères particuliers qui donnent à cette maladie un profil différent de celui classiquement rapporté justifiant l'individualisation du pemphigus Tunisien.

En Tunisie, la forme érythémateuse est la plus fréquente et touche souvent des femmes jeunes.

A/ Les pemphigus vulgaires

C'est une maladie cutanéo-muqueuse grave, mortelle avant l'ère de la corticothérapie, touchant surtout le sujet d'age mur.

  1. Aspects cliniques :
  1. Le début : est souvent localisé et insidieux. Il s'agit dans plus de la moitié des cas, d'érosion s buccales traînantes et douloureuses. Parfois, atteinte de la muqueuse génitale et conjonctivale, ou encore des lésions suintantes et croûteuses du cuir chevelu, de l'ombilic et de la sertissure unguéale.
  1. L'éruption bulleuse généralisée : se produit plusieurs semaines ou mois après le début localisé.
  1. Diagnostic positif :

Repose sur les examens de laboratoire :

  1. L'examen cytologique (cytodiagnostic de Tzanck) ; le grattage du plancher d'une bulle ou d'une érosion buccale, permet d'obtenir des cellules acantholytiques après coloration au M.G.G. Cet examen est surtout utile dans les formes buccales initiales.
  2. L'examen histologique : d'une bulle prélevée sans la crever, montre :
  1. L'IFD : d'un fragment biopsique obtenu en peau péribulleuse et congelé dans l'azote liquide objective des dépôts d'IgG et/ou C3, au niveau des membranes cytoplasmiques des kératinocytes donnant un aspect en "mailles du filet".
  2. L'IFI : c'est la recherche dans le sérum du malade des anticorps antisubstances intercellulaires de type IgG. La présence de ces anticorps n'est cependant ni constante, surtout dans les formes localisées, ni spécifique de la maladie (présents dans les toxidermies, brûlures étendues.
  3. L'immunoprécipitation et l'immunotransfert : sont utiles pour caractériser la spécificité des anticorps circulants. Ils réagissent de façon prédominante avec une glycoprotéine de 130 KDa (la desmogleine 3).

B/ Le pemphigus végétant

  1. Aspect clinique :

Il s'agit d'une affection proche du pemphigus vulgaire caractérisée par le fait que les plis sont atteints et que les lésions prennent un aspect végétant, proliférations rougeâtres, fétides où l'on n'identifie qu'en périphérie des décollements bulleux (bulles qui laissent place à des végétations).

Les muqueuses peuvent être atteintes par des lésions végétantes.

  1. Diagnostic positif :
  1. Diagnostic différentiel :

Les autres dermatoses végétantes :

C/ Pemphigus érythémateux ou pemphigus séborrhéique

  1. Aspect clinique :
  1. Diagnostic positif :
  1. L'histologie : montre un clivage situé haut dans l'épiderme, au niveau de la couche granuleuse avec formation d'une bulle sous cornée. L'acantholyse est constante mais discrète.
  2. L'IFD : dépôt d'IgG et/ou C3 en "maille de filet", rarement ces dépôts épargnent les couches profondes de l'épiderme et se localisent au niveau superficiel du clivage.
  3. L'IFI : auto anticorps type IgG réagissant avec la membrane cytoplasmique des kératinocytes.
  4. L'immunotransfert : les auto anticorps réagissent avec une protéine de 160 KDa (Desmogleine 1).
  1. Diagnostic différentiel : cet aspect de lupus est souvent trompeur et peut égarer vers

D/ pemphigus foliacé

Aspect clinique :c'est une forme de pemphigus superficiel disséminée.

- les bulles initiales flasques font rapidement place à des plaques erythémateuses suintantes squamo-crouteuses qui confluent pour réaliser un tableau d'érythrodermie exfoliative suintante.

- le signe de Nikolski est très net, les muqueuses sont respectées.

diagnostic positif : l'histologie-l'IFD-l'IFI et l immunotransfert :même caracteristiques que le pemphigus erythemateux.

E/ Evolution

En l'absence de traitement, l'évolution se fait vers la mort. Les poussées bulleuses se succèdent entrecoupées de phases de rémissions incomplètes dans un contexte fébrile avec cachexie progressive, les complications infectieuses sont fréquentes. Ce pronostic péjoratif se trouve aujourd'hui transformé par la corticothérapie.

F/ Traitement des pemphigus auto-immuns

Le traitement se fait en milieu hospitalier repose sur la corticothérapie générale après élimination des contres indications.

 

  1. LES DERMATOSES BULLEUSES AUTO-IMMUNES SOUS EPIDERMIQUES

Elles constituent un groupe de maladies acquises qui ont en commun :

  1. La pemphigoïde bulleuse :

C'est la dermatose bulleuse sous épidermique la plus fréquente. Elle touche souvent le sujet âgé (> 60 ans).

  1. Aspect clinique :
  1. début :

Le début de la maladie est souvent marqué par un prurit intense, des lésions urticariennes ou eczématiformes peu spécifiques qui précèdent parfois de quelques mois l'apparition des bulles.

  1. Etat : polymorphisme clinique

Ces lésions siègent avec prédilection au niveau des plis de flexion des membres, inguinaux et axillaire de la face antéro-interne des cuisses et la partie inférieure de l'abdomen.

L'atteinte muqueuse est rare : 8-30 % des cas surtout de la muqueuse buccale

L'évolution se fait par poussées, les bulles laissent place à des érosions qui cicatrisent lentement.

  1. Diagnostic positif :
  1. Histopathologie : le prélèvement d'une bulle récente montre :

L'étude ultrastructurale : clivage au niveau de la Lamina Lucida

  1. Immunopathologie :
  1. Traitement :

B/ La pemphigoïde gestationis

Il s'agit d'une forme clinique particulière de pemphigoïde bulleuse survenant au cours de la grossesse ou en post partum. C'est une pathologie rare, sa prévalence se situe entre 1/3000 et 1/50.000 grossesse. Elle survient souvent chez la multipare au cours du 2è et de 3è trimestre, plus rarement après l'accouchement.

  1. Aspect clinique :
  1. Début : marqué par un prurit intense qui va s'accompagner de papules et de plaques érythémateuses, siégeant initialement au niveau de la région péri-ombilicale et peuvent s'étendre de manière assez symétrique à l'ensemble du tégument.
  2. Phase d'état :
  1. Diagnostic :
  1. Evolution :
  1. Traitement :

C/ La dermatite herpétiforme

  1. Aspect clinique :
  1. Forme typique : le début est marqué par un prurit généralisé qui peut être longtemps isolé puis apparition d'une éruption papulo-vésiculeuse et urticarienne, symétrique et d'évolution chronique. Les lésions présentent une disposition en anneau, en médaillon ou en rosette. Elles siègent d'une façon symétrique au niveau des faces d'extension des membres, des coudes, des genoux et des fesses, épargnant souvent le visage, la muqueuse buccale est rarement atteinte.
  2. Formes atypiques

Association : entéropathie d'intolérance au gluten retrouvée dans 70 % des cas. Elle est souvent peu exprimée cliniquement sans syndrome de malabsorption.

La biopsie étagée du grêle permet de détecter l'atrophie Villositaire souvent focale et modérée.

  1. Diagnostic positif :
  1. Histopathologie :

Cet aspect peut être reproduit en peau saine par un test épicutané à l'iodure de potassium. La microscopie électronique montre que la bulle est située sous la lamina densa.

  1. Immunopathologie :
  1. Traitement

D/ La dermatose à IgA linéaire

C'est la plus fréquente des dermatoses bulleuses immunologiques de l'enfant en Tunisie.

  1. Aspect clinique
  1. Forme de l'enfant :
  1. Forme de l'adulte :
  1. Diagnostic positif :
  1. Histopathologie :
  1. Immunopathologie :

dépôts d'IgG et C3 : 50 % des cas

  1. Traitement :

Disulone : 100mg/j chez l'adulte et 2 mg /kg enfant ® efficacité rapide

Si échec : association d'une corticothérapie générale.

 

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Dr MOHAMED DENGUEZLI 

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